Η αιμορροφιλία Β (ή Christmas Disease) είναι λιγότερο συχνή από την αιμορροφιλία Α και προκύπτει όταν ένα άτομο έχει ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης ΙΧ. Η αιμορροφιλία Β συνήθως κληρονομείται, όμως το ένα τρίτο περίπου των περιπτώσεων προκαλείται από μια νέα μετάλλαξη στα γονίδια του ατόμου χωρίς προηγούμενο οικογενειακό ιστορικό.¹

Η αιμορροφιλία Β επηρεάζει περίπου 1 στους 20.000 ανθρώπους και διαγιγνώσκεται λαμβάνοντας ένα δείγμα αίματος και μετρώντας το επίπεδο της δραστικότητας του παράγοντα ΙΧ στο αίμα.¹

Η αιμορροφιλία Β μπορεί να είναι ήπιας, μέσης ή σοβαρής βαρύτητας, ανάλογα με τα επίπεδα δραστικότητας του παράγοντα πήξης στο αίμα του προσβεβλημένου ατόμου. Ωστόσο, τα δύο τρίτα των ασθενών περίπου πάσχουν από τη σοβαρή μορφή της διαταραχής.²  Τα άτομα με αιμορροφιλία Β  έχουν παρατεταμένη αιμορραγία μετά από έναν τραυματισμό, μια χειρουργική επέμβαση ή μια εξαγωγή δοντιού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αιμορραγούν μία ή δύο φορές την εβδομάδα και συχνά η αιμορραγία να είναι αυτόματη, που σημαίνει ότι συμβαίνει χωρίς τραυματικό αίτιο. Αιμορραγίες στις αρθρώσεις, τους μύες, τον εγκέφαλο ή άλλα εσωτερικά όργανα μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές. Μια ήπια περίπτωση αιμορροφιλίας Β μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη και να αποκαλυφθεί μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή σοβαρό τραυματισμό. ¹

Η θεραπεία της αιμορροφιλίας Β είναι πολύ αποτελεσματική και με την κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση και φροντίδα, τα άτομα με αιμορροφιλία Β  μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Η κύρια θεραπεία  ονομάζεται θεραπεία  υποκατάστασης, κατά τη διάρκεια της οποίας ο παράγοντας πήξης IX εγχέεται ενδοφλεβίως είτε προφυλακτικά (για την πρόληψη αιμορραγιών) είτε κατ' επίκληση (όταν υπάρχει αιμορραγία).¹