Κληρονομικές Αιμορραγικές Διαταραχές

Οι αιμορραγικές διαταραχές είναι μια ομάδα παθήσεων που προκύπτουν όταν το αίμα δεν μπορεί να πήξει σωστά. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα με αιμορραγικές διαταραχές εμφανίζουν εκτεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό, στην εμμηνόρροια, στο τραύμα ή σε περιπτώσεις χειρουργικών επεμβάσεων. Σε πολλές περιπτώσεις, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου, οι ασθενείς βιώνουν αυτόματες αιμορραγίες στις αρθρώσεις, τους μύες ή σε άλλα μέρη του σώματός τους.

Η ελλειμματική πήξη προκύπτει από την ανεπάρκεια συστατικών του αίματος, όπως οι πρωτεΐνες πήξης ή/και τα αιμοπετάλια. Το σώμα παράγει 13 διαφορετικές πρωτεΐνες πήξης, που ονομάζονται επίσης παράγοντες πήξης. Εάν κάποιος από αυτούς τους παράγοντες πήξης λείπει ή δεν λειτουργεί σωστά, μπορεί να προκύψει μια αιμορραγική διαταραχή. Οι αιμορραγικές διαταραχές είναι αρκετά σπάνιες και ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές, όπως η αιμορροφιλία, μπορεί να είναι συγγενείς (κληρονομικές) ή επίκτητες. Οι συγγενείς αιμορραγικές διαταραχές προκαλούνται από ελλείμματα ή βλάβες στα γονίδια και υπάρχουν κατά τη γέννηση. Μπορεί να κληρονομηθούν ή να εμφανιστούν λόγω νέας γενετικής μετάλλαξης χωρίς προηγούμενο οικογενειακό ιστορικό. Οι επίκτητες αιμορραγικές διαταραχές είναι αυτές που αναπτύσσονται μετά τη γέννηση ή εμφανίζονται αυτόματα σε ένα άτομο χωρίς προηγούμενο οικογενειακό ιστορικό.

Η θεραπεία  διαφέρει ανάλογα με τη νόσο και τη βαρύτητά της. Με κατάλληλη εκπαίδευση και θεραπεία, τα άτομα με αιμορραγικές διαταραχές μπορούν να ζήσουν μία πλήρη και παραγωγική ζωή.